تصلب الجلد Scleroderma

إعداد: د. أيمن الشافعي

يشير تصلب الجلد إلى مجموعة من الاضطرابات ذات الأعراض المشابهة. هذه الاضطرابات هي أمراض روماتويدية rheumatic diseases تصيب النسيج الضام. ويعتقد أن تصلب الجلد هو اضطراب في المناعة الذاتية، ما يعني أن الجسم يهاجم خلاياه ويلحق بها الأضرار. ولا نعرف بعد ما يجبر الجسم على العمل ضد نفسه.
ومع أن تصلب الجلد لا يورث، فقد يكون هناك ميل لنشوئه في أسر معينة لديها تاريخ معه أو لديها أمراض روماتويدية أخرى. وقد تم ربط بعض حالات تصلب الجلد مع عوامل بيئية مثل التعرض لمواد كيميائية أو ملوثات معينة. يصيب تصلب الجلد حوالي 300 ألف شخص في الولايات المتحدة. ويصاب نحو ثلث هؤلاء الأشخاص بتصلب جلد يؤثر على جميع أنحاء الجسم (اسمه جهازي “systemic”)، وهو النوع الأكثر شدة منه. وقد يحدث تصلب الجلد بين أي فئة عمرية من الرضع إلى المسنين. إلا أنه يبدأ عادة بعمر بين 25 إلى 55 سنة. وثمانون بالمائة من مرضى تصلب الجلد هم من النساء.

أنواع تصلب الجلد
هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد:
• تصلب الجلد الموضعي يؤثر فقط على الجلد – ويشمل القُشيعة morphea الموضعية والمعممة و تصلب الجلد الخطي linear scleroderma.
• تصلب الجلد الجهازي Systemic scleroderma ويؤثر على عدة أجزاء من الجسم، وتشمل الجلد، والأوعية الدموية، والقلب، والرئتين، والكلى، وأعضاء أخرى. ويشمل هذا النوع تصلب الجلد الجهازي المحدود وتصلب الجلد المنتشر.

تصلب الجلد الموضعي
يتأثر الجلد فقط في تصلب الجلد الموضعي عادةً. وقد تكون هناك بقع حمراء من الجلد الملتهب والمتغير لونه، كما يحدث في القُشيعة، أو حزم من جلد سميك ومشدود، كما هو الحال في تصلب الجلد المنتشر. تتحسن أعراض تصلب الجلد أو تختفي من تلقاء نفسها مع مرور الوقت في كثير من الأحيان. ومع ذلك فقد تترك وراءها ندباً يمكن أن تكون مشوهة أو مؤلمة عند العديد من المرضى.

تصلب الجلد الجهازي
يعد تصلب الجلد الجهازي النوع الأكثر خطورة لأنه يؤثر على الكثير من أجزاء الجسم. وهو يسبب:
• فقدان الدورة الدموية التي يمكن أن توجد تقرحات على أصابع اليدين والقدمين.
• التهاب في المفاصل، يسبب الألم.
• شد الجلد في الأصابع والقدمين يقلل من المرونة.
• شد الجلد حول الفم قد يجعل الأكل والشرب صعباً.
يعاني حوالي 90% من الأشخاص المصابين بهذا النوع من ظاهرة رينو Raynaud’s phenomenon, والتي من خلالها تتحول أصابع اليدين أو القدمين أو كلاهما إلى بيضاء وباردة.
يسمى تصلب الجلد الجهازي الخالي من الأعراض الجلدية بجيب تصلب الجلد sine sclerosis.

تصلب الجلد الجهازي المحدود
يصاب حوالي ثلثي الأشخاص الذين لديهم تصلب جلد جهازي بما نسميه تصلب الجلد الجهازي المحدود، ويسمى غالباً بمتلازمة كريست CREST syndrome، والتي تتألف من:
• تجمع الكالسيوم في الأغشية “كُلاس” Calcinosis – تجمع مؤلم للكالسيوم في الجلد.
• ظاهرة رينو Raynaud’s phenomenon – تتحول أصابع اليدين أو القدمين أو كليهما إلى بيضاء وباردة.
• خلل وظيفة المريء – مشاكل في البلع يسببها تندب داخلي.
• تصلب الأصابع Sclerodactyly شد الجلد في أصابع اليدين والقدمين يتقدم إلى اليدين والوجه، وفي بعض الأحيان إلى القدمين والرقبة.
• توسع الأوعية الشعرية “نوسع الشعيرات” Telangiectasia – بقع حمراء على اليدين، والشفاه، والذراعين، والوجه وراحتي اليدين.

تصلب الجلد المنتشر
يكون لدى معظم مرضى تصلب الجلد المنتشر تندب جلدي واسع (تليف) فوق أجزاء كبيرة من الجسم، والذراعين والساقين. قد يسبب التندب في الجهاز الهضمي صعوبة في الأكل والتخلص من الفضلات. ويمكن أن يؤثر تصلب الجلد المنتشر على الكليتين، ما يسبب توقفها عن العمل (فشل كلوي). كما يمكن أن يؤثر على الرئتين، ويسبب ارتفاعاً لضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي)، ويمكن أن يؤثر على القلب، ويتصادم مع وظيفته. غالباً ما يشعر الأشخاص المصابين بتصلب جلد منتشر بتعب مزمن ويكون لديهم تورم وألم في المفاصل.

التشخيص
قد يستغرق تشخيص المرض وقتاً لأن بعض الأطباء ليسوا على دراية به، وقد لا يستطيعون تمييزه. أخصائيو التهاب المفاصل وأخصائيو الأمراض الجلدية هم أكثر الأخصائيين درايةً بتصلب الجلد وأعراضه. وقد تكون هناك حاجة لإجراء اختبارات للدم واختبارات أخرى متخصصة لتأكيد التشخيص، ورؤية أياً من الأعضاء التي تأثرت، ولتحديد أي نوع هو الموجود من تصلب الجلد.

العلاج
على الرغم من عدم وجود شفاء لتصلب الجلد، غير ان هناك العديد من العلاجات للتحكم بالأعراض مثل ظاهرة رينو، وألم وتصلب المفاصل، والمشاكل الهضمية، ومشاكل الكلى والرئتين. قد لا يحتاج الأشخاص الذين يعانون من أعراض خفيفة إلى أدوية. ربما يتناول بعض الأشخاص الدواء عندما تشتد الأعراض لديهم. سيطور أخصائي علاج تصلب الجلد خطة علاجية مخصصة لكل فرد بناءً على أعراضه.