اعتلال عضلة القلب Cardiomyopathy
اعتلال عضلة القلب هو مصطلح عام لأمراض عضلة القلب. ويحدث عندما تصبح جدران حجرات القلب متمددةً، وسميكةً، وقاسيةً، لتؤثر على قدرة القلب في ضخ الدم حول الجسم. بعض أنواع اعتلال عضلة القلب وراثيةً ونلاحظها عند الأطفال والشباب.
• اعتلال عضلة القلب المتمدد
• اعتلال عضلة القلب الضخامي
• اعتلال عضلة القلب الحاصر
• اعتلال عضلة القلب المحدث لاضطراب نظم قلب البطين الأيمن
ومن ثم سنشرح الاختبارات الجينية لاعتلال عضلة القلب والعلاجات المتوفرة.
ما هو اعتلال عضلة القلب المتمدد
تصبح جدران عضلة القلب متمددةً ورقيقةً في اعتلال عضلة القلب المتمدد، وهي بذلك لا تستطيع أن تتقلص (تنضغط) بشكل جيد لتضخ الدم لأنحاء الجسم.
ما مدى خطورته؟
إذا كان المريض مصاباً باعتلال عضلة القلب المتمدد، فسيكون في خطر أكبر للإصابة بفشل القلب، حيث يفشل القلب بضخ كمية كافية من الدم لأنحاء الجسم عند مستوى ضغط الدم الصحيح. يسبب فشل القلب عادةً ضيق النفس، والتعب المفرط وانتفاخ الكاحل. وهناك أيضاً خطر الإصابة بمشاكل صمامات القلب، وعدم انتظام نبضات القلب والجلطات الدموية. وسيحتاج المريض للحصول على مواعيد منتظمة مع الطبيب الممارس بحيث تتم مراقبة المرض.
من الذي يصاب به؟
يمكن أن يصيب اعتلال عضلة القلب المتمدد كلاً من الأطفال والبالغين. قد تصبح عضلة القلب متمددةً إذا كان هناك نمط غير صحي للحياة أو حالةً طبيةً مسببةً له أو كلاهما. ويمكن أن تلعب جميع العوامل التالية دوراً في الإصابة:
• ارتفاع ضغط الدم غير المضبوط.
• النمط غير الصحي للحياة – مثل غياب الفيتامينات والمعادن في الغذاء، والتناول المفرط للكحول واستخدام الأدوية المروحة للنفس.
• العدوى الفيروسية التي قد تسبب التهاباً في عضلة القلب.
• مشاكل في صمامات القلب.
• مرض في أنسجة الجسم أو في الأوعية – مثل تورمات فيجنر Wegener’s granulomatosis، أو الساركويد sarcoidosis، أو الداء النشواني amyloidosis، أو الذئبة lupus، أو التهاب الشرايين العقدي polyarteritis nodosa، أو التهاب الأوعية الدموية vasculitis، أو ضمور العضلات muscular dystrophy
• وراثة الجينات المتحورة (المتغيرة) والتي تجعل الشخص أكثر عرضةً للمرض.
• الحمل – يمكن أن يتطور اعتلال عضلة القلب المتمدد كمضاعفات للحمل.
إلا أن السبب غير معروف عند العديد من الأشخاص.
ما هو اعتلال عضلة القلب الضخامي؟
تتضخم خلايا عضلة القلب في اعتلال عضلة القلب الضخامي وتثخن جدران حجرات القلب. وتكون الحجرات صغيرةً في حجمها بحيث أنها لا تستطيع حمل الكثير من الدم، ولا تستطيع الجدران أن تسترخي بشكل جيد وربما تتصلب.
ما مدى خطورته؟
سيكون معظم الأشخاص المصابين باعتلال عضلة القلب الضخامي قادرين على أن يعيشوا حياةً كاملةً وطبيعيةً. وحتى أن بعض الأشخاص لا يمتلكون أية أعراض ولا يحتاجون إلى العلاج. غير أن ذلك لا يعني أن الحالة قد لا تكون خطيرةً. يعد اعتلال عضلة القلب الضخامي السبب الأكثر شيوعاً للموت المفاجئ غير المتوقع في مرحلة الطفولة وعند الرياضيين الشباب.
يمكن أن تصبح حجرات القلب الرئيسية قاسيةً، مما يؤدي إلى حدوث الضغط الخلفي على الحجرات الجامعة الأصغر. وقد يسبب هذا في
بعض الأحيان تفاقماً لأعراض فشل القلب ويؤدي إلى اضطراب ضربات القلب (الرجفان الأذيني). وربما يصبح تدفق الدم من القلب منخفضاً ومقيداً (وتعرف هذه الحالة باعتلال القلب الضخامي الانسدادي). وأيضاً، قد يصبح الصمام التاجي (الميترالي) مسرباً، مما يسبب تسرباً للدم إلى الخلف (قلس التاجي). يمكن أن تسبب تغيرات القلب هذه دواراً، وألماً في الصدر، وضيق في التنفس، وفقداناً مؤقتاً للوعي. سيكون المريض أيضاً في خطر أكبر للإصابة بالتهاب شغاف القلب (عدوى في القلب).
في حال الإصابة باعتلال عضلة القلب الضخامي الشديد، فيجب مراجعة الطبيب بانتظام حتى يتمكن من مراقبة الحالة. سينصح الطبيب مريضه حول مستوى وكمية التمارين الرياضية التي يستطيع مزاولتها والتغيرات المعقولة على نمط الحياة ليفعلها.
من الذي يصاب به؟
يعتقد أن اعتلال عضلة القلب الضخامي يصيب واحداً من كل 500 شخص في المملكة المتحدة. ومعظم الأشخاص قد ورثوا هذا المرض من الوالدين.
ما هو اعتلال عضلة القلب المقيد؟ 
يعتبر هذا النوع من اعتلال عضلة القلب نادراً ويصيب كبار السن. تصبح جدران الحجرات الرئيسية للقلب قاسيةً وصلبةً ولا يمكنها أن تسترخي بشكل جيد بعد التقلص. ويعني هذا أن القلب لا يمكنه أن يمتلأ بالدم بشكل جيد. وينتج عن اعتلال عضلة القلب المقيد انخفاضاً في تدفق الدم من القلب والذي يؤدي إلى أعراض فشل القلب، مثل قصر التنفس، والتعب، وتورم الكاحل، بالإضافة إلى مشاكل في ضربات القلب.
وفي معظم الحالات يكون السبب مجهولاً، مع أنه في بعض الأحيان قد يكون وراثياً.
ما هو اعتلال عضلة القلب المحدث لاضطراب نظم القلب البطين الأيمن؟
في هذا النوع من اعتلال عضلة القلب المحدث لاضطراب نظم القلب البطين الأيمن (ARVC)، تكون البروتينات التي تربط عادةً خلايا عضلات القلب معاً غير طبيعية. وقد تموت خلايا العضلات ويتم تبديل أنسجة العضلات الميتة بأنسجة دهنية وليفية.
تصبح جدران حجرات القلب الرئيسية رقيقةً وممدودةً، ولا تستطيع ضخ الدم حوالي الجسم بشكل جيد. يعاني المرضى المصابون باعتلال عضلة القلب المحدث لاضطراب نظم القلب البطين الأيمن عادةً من مشاكل في ضربات القلب. ويمكن أيضاً أن يؤدي تدفق الدم المنخفض من القلب إلى أعراض فشل القلب.
يعتبر اعتلال عضلة القلب المحدث لاضطراب نظم القلب البطين الأيمن حالةً وراثيةً غير شائعةً تحدث بسبب الطفرات (التغيرات) في واحدة أو أكثر من الجينات. وبإمكانها أن تصيب المراهقين والبالغين الشباب. ويعتبر هذا النوع من اعتلال عضلة القلب السبب لبعض حالات الوفاة المفاجئة وغير المفسرة عند الرياضيين الكبار.
كيف يتم تشخيص اعتلال عضلة القلب؟
يمكن أن يتم تشخيص بعض حالات اعتلال عضلة القلب بعد فحوصات القلب المختلفة بالأشعة والاختبارات المختلفة للقلب، مثل تخطيط كهربية القلب (ECG) ومخطط صدى القلب echocardiogram. يمكن لاعتلال القلب الذي يجري في العائلات أن يشخص بعد الاختبارات الجينية. وإذا تم تشخيص المريض على أنه مصاباً باعتلال عضلة القلب، فربما ينصحه الطبيب بإجراء اختبارات جينية للتعرف على الطفرة (الجينات المعيبة) والتي سببت الحالة. وقد يتم اختبار الأقرباء بعد تشخيص الطفرة نفسها ويمكن أن يتم مراقبة وإدارة حالتهم باكراً إذا شخصت عندهم.
كيف يتم علاج اعتلال عضلة القلب؟
لا يوجد هناك شفاء من اعتلال عضلة القلب، غير أن العلاجات الموصوفة أدناه تكون فعالةً عادةً في ضبط الأعراض ومنع حدوث المضاعفات. لن يحتاج كل المصابين باعتلال عضلة القلب إلى العلاج. ويعاني بعض الأشخاص فقط من شكل خفيف من المرض والذي بإمكانهم ضبطه بعد إجراء تغييرات على نمط الحياة.
تغييرات نمط الحياة
إذا لم يكن السبب باعتلال عضلة القلب جينياً، فذلك من شأنه أن يساعد بشكل عام:
• اتباع الغذاء الصحي واجراء التمارين اللطيفة
• الإقلاع عن التدخين (للمدخنين)
• فقدان الوزن (للأشخاص الذين يعانون من زيادةً في الوزن)
• تجنب أو تقليل تناول الكحول
• أخذ قسطاً وفيراً من النوم
• التحكم بالتوتر
• التأكد من الضبط الجيد لأي حالة مسببة للمرض مثل داء السكري
الأدوية
ربما نحتاج إلى الأدوية لضبط ضغط الدم، وتصحيح نظم القلب غير الطبيعية، وإزالة السوائل الزائدة، ومنع حدوث جلطات دموية.
الإجراءات في المستشفى
في بعض حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي، تزداد سماكة الحاجز (الجدار الذي يقسم الجانب الأيسر والجانب الأيمن من القلب) ويبرز إلى داخل حجرة القلب الرئيسية.
ربما يحتاج المرضى من هذا النوع إما إلى:
• حقنة من الكحول إلى داخل القلب – وهذا لتقليل جزء من العضلة في الحاجز.
• استئصال عضلة الحاجز a septal myectomy – جراحة في القلب لإزالة جزء من الحاجز السميك (ربما يتم إصلاح الصمام التاجي في نفس الوقت إذا لزم الأمر).
قد يحتاج المرضى المصابون بمشاكل بضربات القلب إلى جهاز لتنظيم ضربات القلب pacemaker، أو إلى جهاز مشابه، يتم زراعته للسيطرة على ضربات القلب غير الطبيعية
وكملاذ أخير، ربما تكون عملية زرع القلب أمراً ضرورياً.
